ABSTRACT
Introducción: La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema y aumento de peso, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea. Caso clínico: Se trata de un escolar masculino de 9 años de edad con Sarcoma de Ewing quien presentó una Enfermedad Veno-oclusiva Hepática secundaria a la administración de quimioterapia con ciclofosfamida y vincristina. Evolución: Se realizó el diagnóstico diferencial con daño hepático por causas infecciosas y autoinmunes a través de pruebas serológicas y biopsia. Conclusión: Siendo este el primer reporte que describe la asociación entre la enfermedad Veno-oclusiva Hepática con Sarcoma de Ewing.
Introduction: Hepatic Veno-occlusive Disease or Sinusoidal Obstruction Syndrome is a clinical syndrome characterized by painful hepatomegaly, jaundice, ascites, edema and weight gain, which usually occurs as a complication of bone marrow transplantation. Clinical Case: We describe a new case of male school age 9 with Ewing Sarcoma who had Hepatic Veno-occlusive Disease secondary to chemotherapy with cyclophosphamide and vincristine. Evolution: We set the differential diagnosis from liver damage due to infection and autoimmune diseases through serological tests and biopsy. Conclusion: This is the first report that describes the association between Ewing Sarcoma and Hepatic Veno-occlusive Disease.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Vincristine , Hepatic Veno-Occlusive Disease , Cyclophosphamide , Pediatrics , Sarcoma, Ewing , LiverABSTRACT
La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema, aumento de peso y/o trombocitopenia refractaria, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea y la quimioterapia en algunos tumores sólidos. La fisiopatología es compleja y se relaciona con daño endotelial en los sinusoides hepáticos que condiciona un estado proinflamatorio, protrombótico e hipofibrinolítico. El tratamiento varía de acuerdo a la severidad de cada caso, cuando son cuadros leves a moderados se presenta una resolución espontánea requiriendo medidas de soporte y tratamiento sintomático; mientras que en los casos severos o muy severos se requiere adicionar tratamiento específico debido a la alta mortalidad que presentan estos pacientes. Considerando la alta mortalidad y las escasas opciones terapéuticas aprobadas actualmente, la identificación de factores de riesgo sigue siendo la principal estrategia para disminuir la incidencia de esta enfermedad, de ahí la importancia de esta revisión.
Hepatic veno-occlusive disease or sinusoidal obstruction syndrome is clinically characterized by painful hepatomegaly, jaundice, ascites, edema, weight gain and / or refractory thrombocytopenia, which usually occurs as a complication of bone marrow transplantation and chemotherapy in some solid tumors. The pathophysiology is complex and is related to endothelial damage in the hepatic sinusoids that conditions a proinflammatory, prothrombotic and hypofibrinolytic state. The treatment depends on the severity of each case, when there are mild to moderate cases a spontaneous resolution is presented requiring support measures and symptomatic treatment; while in severe or very severe cases it is necessary to add specific treatment due to the high mortality that these patients present. Considering the high mortality and the scarce therapeutic options currently approved, the identification of risk factors remains the main strategy to reduce the incidence of this disease.